“L’Egpa – granulomatosi eosinofila con poliangioite – è una vasculite sistemica generalmente a base autoimmune, caratterizzata da due componenti principali: una legata alla proliferazione degli eosinofili, cellule spesso coinvolte nelle manifestazioni allergiche, e una componente di vasculite sistemica”. Lo spiega Augusto Vaglio, professore associato di Nefrologia e direttore della Scuola di specializzazione in Nefrologia presso l’università degli Studi di Firenze, nonché coordinatore aziendale per le malattie rare e dirigente medico presso l’Unità di Nefrologia dell’Aou Meyer di Firenze, in occasione della presentazione del Libro bianco ‘Storie di vita con Egpa’, organizzato alla Camera dei deputati e promosso da Gsk con il patrocinio di Apacs Aps, Egpa Study Group e delle principali società scientifica impegnate in questa area.
Il documento vuole essere uno strumento di informazione e un compendio di esperienze, bisogni e criticità nel percorso di cura delle persone con Egpa. “Definire questa malattia – sottolinea Vaglio – significa innanzitutto considerarla dal punto di vista cronologico, perché presenta una fase iniziale molto lunga e difficile da riconoscere, che spesso somiglia a manifestazioni allergiche comuni come asma o rinosinusite cronica. Dopo un periodo estremamente variabile, che può andare da pochi mesi a molti anni, la malattia evolve e compaiono manifestazioni d’organo più importanti. I pazienti possono sviluppare manifestazioni eosinofile, come l’interessamento polmonare con polmoniti ricorrenti, avere un coinvolgimento cardiaco con cardiomiopatia o anche quello gastrointestinale. Nei casi più evidenti si sviluppano manifestazioni vasculitiche vere e proprie, come porpora cutanea, neuropatia periferica o interessamento renale. Si tratta quindi di una malattia con molteplici manifestazioni d’organo e una cronologia complessa”.
Il ritardo diagnostico, soprattutto nelle…
Fonte www.adnkronos.com 2026-06-10 16:57:00
